Daguerrotipo de Phineas Gage

Encontrar la imagen de alguien al que hasta ahora no habíamos puesto rostro es siempre emocionante. Pero si se trata del rostro de Phineas Gage, el personaje que ha fascinado durante años a los neurocientíficos de todo el mundo, la dimensión del hallazgo va mucho más allá.Una pareja de fotógrafos de Massachusetts ha descubierto en su casa un daguerrotipo con la única imagen conocida de este trabajador de ferrocarriles estadounidense cuyo cerebro fue atravesado de parte a parte por una barra de acero en 1848. Lo interesante del caso, y lo que le convirtió en parte de la historia médica, es que Phineas siguió viviendo con el lóbulo frontal hecho trizas y experimentó un fuerte cambio de personalidad.

Por primera vez se tenían pruebas palpables de que un área determinada del cerebro controlaba determinados rasgos, como la amabilidad o la impaciencia.

Desde mediados del siglo XIX, el daguerrotipo ha pasado de mano en mano hasta llegar a Jack y Beverly Wilgus. Esta pareja lo ha tenido en su casa durante 30 años pensando que se trataba de un ballenero con un arpón en la mano. Por casualidad, un experto anónimo echó un vistazo a la foto y les aseguró que se trataba del célebre Phineas Gage y que lo que sujeta en la mano no es un arpón, sino la barra de acero que le atravesó la cabeza.Intrigados, los Wilgus acudieron a Escuela Médica de Harvard, donde se conserva un molde de la cara de Gage y comprobaron que los rasgos coincidían punto por punto con los del hombre de la imagen. También comprobaron que la barra de acero que aparece en el daguerrotipo es idéntica a la que aún se conserva en el museo. El hallazgo es tan interesante para el mundo de la neurociencia que será publicado la próxima semana en The Journal of the History of the Neurosciences y ya se extiende como un reguero de pólvora por la red.

Audición de narración hablada tras afasia posticta: papel del surco temporal izquierdo (II)

Figura 3. El contraste St—RSt para sujetos normales y grupos de pacientes T--y T + . Los voxels activados P < 0.05, corregidos) aparecen en negro sobre vistas paramétricas estadísticas sagitales, y coronales y transaxiales. Para los dos grupos de pacientes, las activaciones también se muestran proyectadas sobre la media de imágenes de RM ponderadas en T1 en el plano coronal para cada grupo, con el área de la lesión del grupo mostrada como una máscara roja y los voxels activados en córtex intacto en amarillo. 1, activación en el STS anterior izquierdo, que se extiende al polo de lóbulo temporal; 2, activación en el STS posterior izquierdo; 3, activación en el giro fusiforme anterior izquierdo; 4, activación en el STS anterior derecho que se extiende al polo temporal. L= izquierdo (left).

Figura 4. Diferencias percentuales individuales en la actividad de la región 1 de la Figura 3, en el contraste St—RSt, en el gráfico impreso en contraposición a las puntuaciones de audición individual de comprensión de una palabra. Los datos del grupo de Broca se indican en cuadrados negros, y los del grupo Wernicke como triángulos grises. Los resultados de los análisis estadísticos se dan en el texto.La puntuación al azar de una palabra hablada y comprensión de una frase = 7 --8.

Audición de narración hablada tras afasia postictal: papel del área temporal anterior izquierda (I)

La región dorsal del surco temporal superior (STS, del inglés, superior temporal sulcus) es un área polisensorial rica en conexiones con cortezas de asociación sensoriales unimodales. Éstas incluyen proyecciones auditivas que procesan información acústica compleja, que incluye vocalizaciones específicas. Se investigó si una lesión temporal posterior izquierda extensa(área de Wernicke) que incluiría la destrucción de la corteza auditiva primaria podría contribuir a una alteración de la comprensión de la narración oral como consecuencia de una función reducida en el STS anterior, una región no incluida en los límites del infarto.Escuchar narraciones en sujetos normales activaba la extensión postero-anterior del STS izquierdo, hasta el polo temporal. La presencia de una lesión del área de Wernicke fue asociada con una alteración de la comprensión de las frases y una respuesta fisiológica reducida a la escucha de narraciones en el STS izquierdo intacto cuando se compara con pacientes afásicos sin lóbulo temporal dañado y controles normales. Así, además de la pérdida de función lingüística en el córtex temporal posterior izquierdo como resultado directo del infarto, el daño indirecto que afecta al córtex auditivo y de asociación precoz altera la función lingüística en el lóbulo temporal izquierdo intacto. La implicación es que estudios clínicos del lenguaje en pacientes con infarto cerebral se ha subestimado el papel del córtex temporal anterior izquierdo en la comprensión de la narración oral.

Figura 1. Superposición de mapas de intensidad, sobre representación coronal, sagital y cortes transaxiales, con más detalles en los cortes coronales, que muestran el grado de implicación de cada voxel en las lesiones de los grupos T-- y T+ y el subgrupo de WernickeLa extensión y localización de las lesiones se visualizó usando la el software MRIcro (http://www.mricro.com/). El rango de la escala de colores deriva de la relación de implicación para cada voxel en las lesiones de los pacientes de cada grupo: desde implicación en muy pocos pacientes ( azul oscuro= 12,5 %) a implicación en todos los pacientes (azul oscuro = 100%).

Figura 2. Tablas de dispersión para puntuaciones (eje-y) en los subtests del "Comprehensive AphasiaTest". La puntuación máxima para cada subtest se muestra como una línea horizontal continua, con 2 SD bajo la puntuación media en 50 sujetos normales (edad entre 30—60 años) mostrada como una línea horizontal a puntos.

Se llamaba Henry Molaison

Después de todo este tiempo, descubrimos su nombre completo y su aspecto de oficinista bonachón. El paciente H.M., como se le denominó para preservar su identidad, pasó los últimos 50 años de su vida recluido en un centro médico de Connecticut, donde decenas de especialistas acudían esporádicamente a conocer su caso. El paciente H.M perdió su hipocampo cuando tenía 20 años, después de una operación que debía curarle la epilepsia y que le dejó sin memoria a corto plazo. Después de aquello, como dice la nota de The New York Times, “apenas podía retener sus recuerdos en la cabeza durante más de 20 segundos”. A veces, cuando uno de los doctores salía de su habitación y volvía al cabo de un rato, el paciente comenzaba la conversación como si nada hubiera ocurrido. Se llamaba Henry Gustav Molaison y murió el martes a las 5 de la madrugada en su habitación por un fallo respiratorio. Tenía 82 años. Esa misma noche, los médicos pasaron horas escaneando su cerebro.

El paciente H.M. permanecía recluido en una habitación de Hartford, Connecticut, desde finales de los años 50. Su caso ha contribuido enormemente a la investigación sobre la memoria, dada su incapacidad para generar nuevos recuerdos. Si una persona entra en su habitación, H.M. habla con él y adquiere cierta confianza, pero si sale y vuelve a entrar al cabo de unos segundos, el paciente le hablará como si nunca le hubiera visto antes. Debido a su incapacidad para recordar lo que acaba de suceder, el paciente H.M. ha pasado años haciendo el mismo rompecabezas, día tras día, y leyendo las mismas revistas sin que sus contenidos le resulten familiares. H.M. vive enteramente con recuerdos a corto plazo de unos pocos segundos de duración y olvida al instante lo que acaba de ocurrir. A veces, mientras realizaba las pruebas neuropsicológicas, el paciente atisbaba durante un instante lo que le estaba sucediendo: “Es como el despertar de un sueño – explicaba - simplemente no recuerdo”.Su incapacidad llega hasta tal punto que no reconoce a ninguna de las personas que se han interesado por él después de la operación y que le visitan regularmente. No ha aprendido sus nombres ni reconocería a ninguno de ellos si se los encontrara por la calle. Cuando le informaron de la muerte de su tío, al que se hallaba muy apegado, se puso muy mal, aunque enseguida pareció olvidar todo el asunto y más adelante preguntaba, de vez en cuando, si iba a venir a visitarle.La causa de su dolencia está en la operación para curar su epilepsia a la que le sometieron cuando tenía 20 años. En la intervención se le extrajo buena parte del hipocampo, una zona del lóbulo temporal directamente implicada en la creación de nuevos recuerdos y una de las primeras áreas que sufre daños en los pacientes de Alzheimer. Después de la operación, H.M. conservó intactos todos sus recuerdos anteriores, pero todo lo vivido desde entonces no ha quedado registrado en su cerebro. Hoy día, 40 años después, H.M. seguía creyendo que tenía 20 años. Cuando se le enseñaba una fotografía de sí mismo en la actualidad, el paciente no se reconocía.

Posición nosológica de la apatía en la práctica clínica

Resumen
La apatía está cada vez más reconocida como un síndrome conductual común en alteraciones psiquiátricos, pero está conceptualmente mal definido. El objetivo de este estudio es examinar el concepto de apatía tal como se utiliza en neurología y en psiquiatría, a través de la revisión de la literatura y el análisis conceptual. No existe consenso sobre los criterios diagnósticos para la apatía como un síndrome. La apatía es mayormente definida como un desorden motivacional y operativizado como una disminución de conducta y cognición orientadas hacia un objetivo. Existe debate sobre si la dimensión emocional debería formar parte de la definición de apatía. La abulia se considera un tipo más severo de apatía, pero su posición nosológica aun no está clara. Una entrevista clínica estructurada y un esbozo de criterios diagnósticos para la apatía en demencia han sido recientemente validados.
Hay varias escalas válidas y fiables para medir la severidad de la apatía en pacientes con desórdenes neurológicos. En resumen, la apatía está cada vez más considerada como un síndrome conductal común asociado a desórdenes neuropsiquiátricos. Existe una necesidad de consenso sobre los criterios diagnósticos para facilitar la futura investigación. Desde una perspectiva nosológica, estudios futuros deberían estudiar la superposición con otras condiciones psiquiátricas y neurodegenerativas y posteriormente validar herramientas específicas de diagnóstico y evaluación.

Artículo completo en: http://jnnp.bmj.com/cgi/content/full/79/10/1088