Estudio de 10 años sobre la incidencia y los factores predictores de demencia en la enfermedad de Parkinson.

OBJETIVO: Comparar la incidencia de demencia en la enfermedad de Parkinson con un grupo control , y evaluar la relación entre incidencia de demencia y otros rasgos del Parkinson.
MÉTIODOS: Los autores reclutaron 83 pacientes con Enfermedad de Parkinson y 50 controles, todos sin demencia en la evaluación inicial, y se les evaluó en intervalos regulares durante un período máximo de 122 meses. Se diagnosticó demencia de acuerdo con criterios objetivos e incluyó un juicio por investigadores ciegos al grupo sujeto y las variables potencialmente asociadas con demencia.
RESULTADOS: Diecisiete pacientes cumplieron los criterios de demencia, ningún control lo hizo. La proporción acumulada de pacientes de Parkinson que sufrieron demencia en 112 meses fue 0.38 (95% CI 0.20 a 0.55), o 42.6 casos por 1000 años de observación.
El análisis univariante mostró una incidencia de demencia en pacientes de Parkinson asociado a larga edad de acceso al estudio, mayor severidad de síntomas neurológicos, mayor duración del Parkinson, mayor discapacidad y sexo masculino. La asociación de la edad al comienzo del Parkisnon con la incidencia de demencia solo fue de significación límite. El análisis multivariante halló que la edad de acceso al estudio y la severidad de los síntomas motores fueron predictores significativos de la demencia pero la duración y la edad de inicio de la enfermedad de Parkinson no lo fueron.
CONCLUSIONES: La demencia en el Parkinson tiende a reflejar la interacción de le neuropatología de los ganglios basales y la patología asociada a la edad. Los hallazgos no apoyan la division de Parkinson en comienzo temprano y comienzo tardío.

Original

Lo que todo neuropsiquiatra debe conocer acerca del PANDAS

El término "Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus infections (PANDAS)", hace referencia a desórdenes o trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados a infecciones por Streptococcus. Fue acuñado por Swedo y al. en 1998 para describer un subtipo de trastornos obsesivo-compulsivos (TOC) infantiles y tics desecadenados por infecciones por Streptococcus pyogenes del grupo A, beta-hemolítico. Como en el TOC adulto, PANDAS se asocia con una disfunción en los ganglios basales. Otros mecanismos de PANDAS incluyen mimetismo molecular y señalización neuronal alterada mediada por autoinmunidad que involucra la kinasa calcio-calmodulina dependiente de la actividad de la proteinkinasa II (CaM). Sin embargo, los resultados contrastados de numerosos estudios no proporcionan consenso acerca de si el PANDAS debería ser considerado una entidad nosológica específica o simplemente un marco útil de investigación. Aquí se discuten los datos disponibles de que podrían explicar la fisiopatologia del TOC adulto, y podría explicar casos de tratamiento-resistencia. También se revisan los últimos hallazgos en diagnóstico y tratamiento.

Criterios diagnósticos
La hipótesis PANDAS ha generado controversia y escepticismo. Una importante crítica es que los actuales criterios diagnósticos se centran en la ocurrencia, inicio, severidad y variabilidad de tics o síntomas obsesivos compulsivos podrían fracasar en distinguir PANDAS de otros fenotipos de TOC o tics, y para algunos grados incluso de la corea de Sydenham. Un inicio de los síntomas en la infancia (segundo criterio) podría hacer perder la especificidad necesaria para distinguirlo del síndrome de Tourette, porque en más del 75% de casos de tics las manifestaciones comienzan a lo largo del período prepuberal. Además, en una serie de 80 pacientes con TD, el 53% mostró un comienzo súbito de la enfermedad. Es más, la especificidad de un repentino y dramático comienzo (tercer criterio) para el subgrupo PANDAS de TOC, tics o ambos ha sido cuestionada por después de que algunos hallazgos describen casos de comienzo súbito de TOC del adulto o TD después de infección por streptococo beta hemolítico.La mayoría de niños incluidos en los estudios de PANDAS manifestaron varias comorbilidades neuropsiquiátricas; especialmente déficit de atención, hiperactividad, anorexia nerviosa, distonía, tricotilomanía, depresión mayor, o trastorno de ansiedad. No está claro si estas manifestaciones son independientes, secundarias al desarrollo de PANDAS o, al menos en algunos casos, podrían compartir algunas vías patogenéticas. Obviamente, la presencia de comorbilidades neuropsiquiátricas limita la especificidad discriminante de los criterios diagnósticos, pero en los trastornos neuropsiquiátricos infantiles esto es más la regla que la excepción. La presencia de anormalidades neurológicas (cuarto criterio) ha sido frecuentemente relacionada con los movimientos coreiformes ( referidos por más de un 95% de pacientes con PANDAS en fase aguda), de ahí que se convirtiera en un criterio específico .Aquellos que apoyan la hipótesis PANDAS han excluído los movimientos coreicos como posible manifestación neurológica para evitar un posible solapamiento diagnóstico entre PANDAS y Corea de Sydenham., que frecuentemente presenta las comorbilidades TOC o tics. Algunos autores sugirieron que el subgrupo PANDAS podría representar una forma atenuada de Corea de Sydenham y que una disfunción en los ganglios basales podría ser una vía patogenética entre los movimientos coreiformes y corea franca. Estudios posteriores mostraron que los movimientos coreiformes pueden ser fiablemente disinguidos de los movimientos coreicos (rápidos, involuntarios, en continuo incremento de d movimientos arrítmicos que están presentes continuamente y que aumentan a lo largo de movimientos voluntarios no relacionados). Finalmente la asociación temporal (quinto criterio) entre infección por streptococo beta hemolítico, cuya incidencia en niños en edad escolar es alta, y el inicio o exacerbación de los síntomas neuropsiquiátricos no necesariamente significa causalidad, la cuestión aguarda una respuesta de futuros estudios prospectivos controlados.

Artículo completo en: http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=2413218&blobtype=pdf

Caso Clinico

Hola soy neuropsicóloga y quiero compartir con ustedes el siguiente caso clinico. Me gustaría que me envien sus comentarios. Estoy un poco dudosa acerca del diagnostico.

DATOS GENERALES: Sra. C., 51 años de edad, lateralidad derecha, para una evaluación de sus capacidades cognoscitivas. Ella, tiene un pasado de crisis convulsivas, fiebres muy seguidas, bajo rendimiento intelectual y conducta emocional inestable. Cursó hasta segundo curso básico de secundaria. A los 8 años de edad se le realizan los primeros exámenes psicológicos. Se obtuvo un retraso mental de dos años de edad, inatención, inestabilidad motora, torpeza manual, retraso en la lectura. En esa misma época se le realiza un segundo examen psicológico, en el cual hay mejoría en su capacidad intelectual, su retraso siendo de 1 año, 3 meses. Sin embargo, se encontró una acentuación de su inestabilidad emocional. En noviembre de 1964, a los 8 años de edad, se le realiza el primer EEG en el cual hay un foco irritativo cortical en el lóbulo temporal izquierdo. En febrero de 1966, a los 10 años de edad se le realiza un segundo EEG, en el cual ha desaparecido el foco epileptógeno ulterior. En octubre de 1968, a los 12 años de edad el EEG indica lentitud e irregularidad en regiones frontales derecho. A los 141/2 años se le realiza una tercera exploración psicométrica en las áreas intelectuales y vocacionales. En el Inventario de Interés Ocupacional, se le recomendó una carrera de nivel medio como el Secretariado Comercial o la Teneduría de Libros. Y obtuvo un C.I. de 75 lo cual es característico de un retraso mental de dos años como promedio. El EEG de junio de 1972, a los 16 años de edad, aparece dentro de límites normales. A los 17 años y 4 meses, se le diagnostica daño cerebral secundario a traumatismo obstétrico. Además presenta aun actividad paroxística subcortical, con irritabilidad temporal izquierda y un C.I. subnormal de 89. El examen clínico mostro fallas de tipo gnosico-praxico. A los 23 años, la Sra. C tiene su primera crisis psicótica: miedo, ansiedad, habla sola, alucinaciones visuales y auditivas, delirio de persecución e impulsividad. Se le práctica un EEG que muestra brotes de onda 4-3 c/s en las relaciones temporales anterior y temporoparietal occipital izquierdas. A los 29 años, tiene su segunda crisis psicótica; alucinaciones auditivas, ideas de daño. El TAC sale normal. Un año después, presenta cuadro depresivo. En el '89, a los 33 años de edad se reporta que se pon histérica en el período menstrual. En el '93, a los 37 años de edad, presenta delirio de persecución, de daño y comienza a tener dificultad para caminar. Es tratada con Tegretol 1/2-1/2 y Mysoline 250 mg 1/3. Se le diagnostico entonces, Epilepsia del Lóbulo Temporal. El EEG del año 2000 salió anormal. Actualmente, presenta síndrome cerebeloso, piramidalismo con marcha en tijeras, usa bastón y no ha vuelto a presentar crisis convulsiva. El último EEG que se le realizó este año 2008, presentó leves signos de disfunción cortico subcortical generalizada. El IRM salió normal. Durante las consultas, C. denota fatiga, estado de somnolencia y habla sola constantemente. Fue difícil evaluar al paciente por su dificultad a permanecer concentrado durante las pruebas. Además, hay una cierta anosognosia ya que según ella "todo está bien".

2. PRUEBAS UTILIZADAS La entrevista con el paciente y con sus padres nos ha permitido detectar varios campos que requieren de una evaluación. Entre ellos evaluaremos: a) Lenguaje: Denominación, Fluencias Semánticas y Fonéticas. b) Memoria (verbal y visual): Las 15 palabras de REY y 10/36. Figura de Rey. Memoria de Retención de Dígitos.c) Atención: Stroop, TMTd) Funciones Ejecutivas: Batería de Evaluación Frontal (DUBOIS, FILLON 2000)e) Conducta Emocional

3. RESULTADOS e INTERPRETACIONES
a) Lenguaje
- Lenguaje Oral: El contenido es comprensible y coherente dentro de lo que cabe. Sin embargo, hay un déficit de acceso al léxico.
- Fluencias Fonéticas: produce 2 palabras empezando con la letra "s" en un minuto (debajo del percentil 5)
b) Memoria
- Memoria episódica verbal: En las 15 palabras de Rey obtiene un total de 40 palabras memorizadas en cinco ensayos (fuera de las normas establecidas) y la fase de reconocimiento fue imposible evaluar por falta de comprensión de parte del paciente. Estos resultados indican un déficit de memoria anterograde episódica.
- Memoria episódica Visual: La figura de Rey, no se le pudo evaluar ya que presento apraxia constructiva a la hora de copiar la figura.
- Memoria a corto plazo visual: En la prueba de memoria visual 10/36, retiene un total de 1/10 en tres ensayos. Y 2/10 a largo plazo. Deficitario.
- Memoria de retención de dígitos obtiene un total de 4/12, indicando una alteración de la memoria a corto plazo. La memoria de trabajo está también alterada, obtiene 2/12. Estos resultados indican déficit de memoria anterograde.
c) Atención y Funciones Ejecutivas:
- En el Stroop test, obtiene resultados fuera de la norma (x= -10,24). Déficit de atención/concentración
- En el Trail Making Test, obtiene resultados fuera de las normas establecidas, indicando déficit de flexibilidad cognitiva, y de shifting atencional y lentitud perceptiva.
- En la batería tapida de evaluación frontal obtuvo 3/18; muestra sensibilidad a la interferencia, un control inhibidor deteriorado.
- En la prueba Código presentó lentitud psicomotora.
d) Conducta Emocional
- Se le aplicó la prueba de reconocimiento de expresiones faciales, en la cual identificó 1 de 7 expresiones. Expresión FacialRespuesta del pacienteEnojo"rabioso, esquizofrénico"Disgusto"amargado"Miedo"algo diferente, dispuesto, insignífico"Alegría"alegre"Neutral"iracundo"Triste"perdido"Sorprendido"amargado, iracundo"
- Se le presentaron 80 imágenes; positivas, negativas, neutrales. Al comentar las imágenes se vio que ninguna le impacto emocionalmente. Fue incapaz de expresar lo que sentía. Todo lo comentaba con el mismo tono neutro. Las funciones del Sistema Límbico están comprometidas.

4. CONCLUSIONES El examen neuropsicológico de la Sra. C. es muy heterogéneo. Las principales funciones alteradas son la memoria anterograda, la atención, las funciones ejecutivas y la conducta emocional. Es difícil decir si hay deterioro cognitivo al comparar con las evaluaciones anteriores, ya que es la primera evaluación neuropsicológica que se le realiza. Las anteriores han calculado el C.I., que desafortunadamente no permite establecer un diagnostico. El único dato que se puede comparar es del examen clínico del ´74 que mostró fallas de tipo gnosico-praxico. Hoy, permanece una apraxia constructiva muy fuerte. sra. C., presenta un cuadro cognitivo muy alterado. Ruminación interna persistente durante la consulta.