Se llamaba Henry Molaison

Después de todo este tiempo, descubrimos su nombre completo y su aspecto de oficinista bonachón. El paciente H.M., como se le denominó para preservar su identidad, pasó los últimos 50 años de su vida recluido en un centro médico de Connecticut, donde decenas de especialistas acudían esporádicamente a conocer su caso. El paciente H.M perdió su hipocampo cuando tenía 20 años, después de una operación que debía curarle la epilepsia y que le dejó sin memoria a corto plazo. Después de aquello, como dice la nota de The New York Times, “apenas podía retener sus recuerdos en la cabeza durante más de 20 segundos”. A veces, cuando uno de los doctores salía de su habitación y volvía al cabo de un rato, el paciente comenzaba la conversación como si nada hubiera ocurrido. Se llamaba Henry Gustav Molaison y murió el martes a las 5 de la madrugada en su habitación por un fallo respiratorio. Tenía 82 años. Esa misma noche, los médicos pasaron horas escaneando su cerebro.
El paciente H.M. permanecía recluido en una habitación de Hartford, Connecticut, desde finales de los años 50. Su caso ha contribuido enormemente a la investigación sobre la memoria, dada su incapacidad para generar nuevos recuerdos. Si una persona entra en su habitación, H.M. habla con él y adquiere cierta confianza, pero si sale y vuelve a entrar al cabo de unos segundos, el paciente le hablará como si nunca le hubiera visto antes. Debido a su incapacidad para recordar lo que acaba de suceder, el paciente H.M. ha pasado años haciendo el mismo rompecabezas, día tras día, y leyendo las mismas revistas sin que sus contenidos le resulten familiares. H.M. vive enteramente con recuerdos a corto plazo de unos pocos segundos de duración y olvida al instante lo que acaba de ocurrir. A veces, mientras realizaba las pruebas neuropsicológicas, el paciente atisbaba durante un instante lo que le estaba sucediendo: “Es como el despertar de un sueño – explicaba - simplemente no recuerdo”.Su incapacidad llega hasta tal punto que no reconoce a ninguna de las personas que se han interesado por él después de la operación y que le visitan regularmente. No ha aprendido sus nombres ni reconocería a ninguno de ellos si se los encontrara por la calle. Cuando le informaron de la muerte de su tío, al que se hallaba muy apegado, se puso muy mal, aunque enseguida pareció olvidar todo el asunto y más adelante preguntaba, de vez en cuando, si iba a venir a visitarle.La causa de su dolencia está en la operación para curar su epilepsia a la que le sometieron cuando tenía 20 años. En la intervención se le extrajo buena parte del hipocampo, una zona del lóbulo temporal directamente implicada en la creación de nuevos recuerdos y una de las primeras áreas que sufre daños en los pacientes de Alzheimer. Después de la operación, H.M. conservó intactos todos sus recuerdos anteriores, pero todo lo vivido desde entonces no ha quedado registrado en su cerebro. Hoy día, 40 años después, H.M. seguía creyendo que tenía 20 años. Cuando se le enseñaba una fotografía de sí mismo en la actualidad, el paciente no se reconocía.

Posición nosológica de la apatía en la práctica clínica

Resumen
La apatía está cada vez más reconocida como un síndrome conductual común en alteraciones psiquiátricos, pero está conceptualmente mal definido. El objetivo de este estudio es examinar el concepto de apatía tal como se utiliza en neurología y en psiquiatría, a través de la revisión de la literatura y el análisis conceptual. No existe consenso sobre los criterios diagnósticos para la apatía como un síndrome. La apatía es mayormente definida como un desorden motivacional y operativizado como una disminución de conducta y cognición orientadas hacia un objetivo. Existe debate sobre si la dimensión emocional debería formar parte de la definición de apatía. La abulia se considera un tipo más severo de apatía, pero su posición nosológica aun no está clara. Una entrevista clínica estructurada y un esbozo de criterios diagnósticos para la apatía en demencia han sido recientemente validados.
Hay varias escalas válidas y fiables para medir la severidad de la apatía en pacientes con desórdenes neurológicos. En resumen, la apatía está cada vez más considerada como un síndrome conductal común asociado a desórdenes neuropsiquiátricos. Existe una necesidad de consenso sobre los criterios diagnósticos para facilitar la futura investigación. Desde una perspectiva nosológica, estudios futuros deberían estudiar la superposición con otras condiciones psiquiátricas y neurodegenerativas y posteriormente validar herramientas específicas de diagnóstico y evaluación.

Artículo completo en: http://jnnp.bmj.com/cgi/content/full/79/10/1088

Lateralización del lenguaje en zurdos y ambidextros

Resumen: Está comúnmente aceptado que la mayoría de la gente tiene el hemisferio izquierdo dominante en el lenguaje, aunque la incidencia real de una distribución atípica en sujetos no diestros no ha sido estudiada extensamente. Los autores examinaron la distribución del lenguaje en esos sujetos y evaluaron las relaciones entre dominancia manual personal, historia personal de zurdería (siniestralidad, sinistrality en el original) e índice de lateralidad del lenguaje (language laterality index –LI) medido con IRMf (resonancia magnética funcional).

Método: Los autores usaron IRMf de todo el cerebro (whole-brain fMRI) para examinar 50 sujetos sanos no diestros (Edinburgh Handedness Inventory- Inventario de dominancia manual de Edimburgo- cociente entre -100 y 52) mientras realizaban tareas de control de activación lingüística y no lingüística. El recuento de voxels activos (p < 0.001) se contó en 22 regiones de interés (regions of interest -ROI) que cubrían ambos hemisferios y el cerebelo. LI fue calculado para cada ROI y cada entrada hemisferio entero usando la fórmula [L - R]/[L + R] (L= left, izquierdo, en inglés y R=right, derecho).

Results: La activación fue predominantemente del hemisferio derecho en el 8% 8% (4/50), simétrica en el 14% (7/50), y predominantemente del hemisferio izquierdo en el (39/50) de los sujetos . Los patrones de lateralización observados fueron similares para todos los ROI hemisféricos. Las asociaciones que se observaron entre dominancia manual personal y LI (r = 0.28, p = 0.046), historia familiar de zurdería y LI (p = 0.031), y edad y LI (r = -0.49, p < 0.001).

Conclusiones: La inicidencia de lateralización del lenguaje en zurdos y ambidextros normales es superior que en sujetos normales diestros (22% vs 4–6%). Estos resultados de imagen de todo el cerbro confirman hallazgos previos en una cohorte de zurdos estudiada con IRMf del lóbulo frontal lateral. Las asociaciones observadas entre dominancia manual personal y LI e historia familiar podría indicar un factor genético común subyacente a la herencia de la dominancia manual y la lateralización del lenguaje.

J. P. Szaflarski, MD PhD, J. R. Binder, MD, E. T. Possing, MS, K. A. McKiernan, PhD, B. D. Ward, MS and T. A. Hammeke, PhD
Del Departmento de Neurología (Dr. Szaflarski), Universidad de Cincinnati Medical Center, OH; y Departmento de Neurología (Drs. Binder, McKiernan, y Hammeke, y E. Possing), e Instituto de Investigaciones Biofísicas (B. Ward), The Medical College of Wisconsin, Milwaukee.
Dirección de correspondencia y peticiones de reimpresión: Dr. Jerzy P. Szaflarski, University of Cincinnati Medical Center, Department of Neurology, MSB Rm. 4506, ML 525, 231 Albert B. Sabin Way, Cincinnati, OH 45267-0525; e-mail: Jerzy.Szaflarski@uc.edu

Artículo completo en: http://www.neurology.org/cgi/content/abstract/59/2/238

Bases neurológicas de déficits semánticos de una categoría específica para seres vivos. (Parte II)

Título completo del original, traducido:"Bases neurológicas de déficits semánticos de una categoría específica para seres vivos: pruebas desde la demencia semántica, HSVE-herpes simplex virus encephalitis-, y un modelo de red neuronal." (Original: "Neural basis of category-specific semantic deficitsfor living things: evidence from semantic dementia,HSVE and a neural network model")


Fig.3 Comprensión y denominación básica por pacientes y modelo. Media y proporción de errores estándar correcta por palabra. La elección de imágenes y el nivel básico de denominación de animales y artefactos. Por cada grupo de pacientes y para SD- y HSVE- variantes del modelo. El funcionamiento del modelo se evaluó en siete puntos para cada forma de daño, a los puntos donde la puntuación del emparejamiento palabra-imagen.

La figura muestra (A) que los dos grupos actúan comparablemente en la tarea de emparejamiento palabra-dibujo; (B) que los efectos de categoría significativos se observan en HSVE pero no en SD y a pesar de que la actuación en emparejamiento palabra-imagen, el grupo SD es más anómico que el grupo HSVE y (C) todos estos efectos son replicados por el modelo. Un asterisco marca un efecto significativo de categoría.




Fig. 4 Nuevas predicciones a partir del modelo y correspondientes resultados de los pacientes. (A) Proporción predicha y observada de respuestas correctas (i), (ii) errores de categoría coordinados o (iii) omisión/otros errores en la tarea de denominación específica, cuando la totalidad de los aciertos se iguala. Porque los pacientes de SD son en su conjunto más anómicos que los de HSVE, se seleccionaron las cuatro mejores actuaciones de casos de SD y las cuatro peores actuaciones de casos de HSVE en orden para igualar el conjunto de aciertos en denominación en esta comparación. Aunque las dos cohortes tienen una precisión en conjunto similar, el grupo HSVE produce más errores coordinados de categoría y menos omisiones u otros errores que los del grupo SD, como predice el modelo. (B) El rendimiento en la tarea específica de denominación predicha por el modelo en los dos grupos y media de aciertos observada en los grupos de pacientes. Las barras de error indican errores estándar.

Bases neurológicas de déficits semánticos de una categoría específica para seres vivos * (Parte I)**

*Título completo del original, traducido:"Bases neurológicas de déficits semánticos de una categoría específica para seres vivos: pruebas desde la demencia semántica, HSVE-herpes simplex virus encephalitis-, y un modelo de red neuronal." (Original: "Neural basis of category-specific semantic deficitsfor living things: evidence from semantic dementia,HSVE and a neural network model")

Resumen
Estudios de pacientes con alteraciones semánticas tras una lesión cerebral ofrecen una visión introspectiva clave en la organización cognitiva y neuronal de la memoria semántica. Especialmente importantes en esta investigación son los estudios sobre la alteración de una categoría semántica específica. Los autores aportan una comparación directa de déficits semánticos en dos grupos que padecen dos enfermedades distintas: demencia semántica (SD, de semantic dementia, en inglés) y encefalitis por virus del herpes simplex (HSVE, del inglés, herpes simplex virus encephalitis). Aunque la patología en ambos desórdenes se centra en los lóbulos temporales anteriores bilaterales, la alteración semántica de categoría específica raramente se observa en SD pero es comúnmente encontrada en HSVE.
Usando una combinación de neuropsicología y neurociencia computacional, prueban la posibilidad de que los déficits específicos de categoría para seres vivos dependa no solo de la localización de la lesión dentro de la red semántica cortical sino también del tipo de alteración.
Cuando las representaciones semánticas dentro del modelo están resulta una alteración semántica global (como se encuentra en la SD) pero cuando las representaciones están distorsionadas un patrón de categoría específica emerge (como por HSVE). Se probaron y confirmaron tres nuevas predicciones de este modelo, añadiendo de ese modo peso a la hipótesis de que ambos, tipo y distribución de la patología, pueden ser críticos en la producción de fenómenos neuropsicológicos.



Fig.1 Ejemplo MRI (imagen de resonancia magnética) coronal para SD (Demencia semántica) versus HSVE. Estos dos ejemplos de cortes coronales muestran la naturaleza típica y el tipo de daño específico mostrado en imagen de resonancia magnética estructural. Debería señalarse que la distribución del daño para ambos varía entre los pacientes desde daño bilateral a marcada lateralización izquierda o derecha.


Fig.2 PDP marco de conceptualización computacional. Las representaciones de conceptos abstractos se forman a través de la activación interactiva de representaciones de modalidad específica, unimodales a base de un conjunto de unidades hetereomodales. Los elementos implementados de este marco completo se muestran en negrita (ver Rogers y al., 2004a, b para detalles). SD se simula borrando una proporción de conexiones a/desde las unidades semánticas mientras HSE se simula añadiendo ruido al peso de los valores de esas mismas conexiones.


**Continuación: Cf. sup.


Artículo completo: http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/full/130/4/1127