Un síndrome de Klüver-Bucy, consecuencia inusual de la corrección demasiado rápida de una hiponatremia severa

Las características del síndrome de Klüver-Bucy (KBS) incluyen hipersexualidad, hiperoralidad, placidez, agnosia visual, amnesia, hipermetamorfosis y cambios emocionales y en la conducta nutricional. Es una presentación clínica de desórdenes temporales bilaterales con anormalidades en el sistema límbico. La causa más común de KBS es la encefalitis herpética.
Caso clínico
Una forma diferente una mujer sana de 61 años presentó cambios en su estado mental tras 6 días de vómitos severos. También presentó deshidratación extracelular, hiponatremia (Na=107 mmol/L), natriuresis escasa e hipocalemia moderada. La tomografía computerizada cerebral inicial fue normal. Alrededor de las 36 horas de hospitalización desarrolló unos desórdenes neuropsiquiátricos inusuales: hipersexualidad, hiperoralidad, agnosia visual, afasia sensorial, amnesia, y depresión, manifestaciones típicas del KBS. Fue trasladada a un departamento de neurología. Se vio una mejoría clara 3 meses más tarde con moderación de la hipersexualidad e hiperoralidad, corrección parcial de la amnesia y afasia, remisión de la agnosia visual. Pero la prosopagnosia (ceguera facial para el reconocimiento de caras) persistió, y la paciente parecía incapaz de diferenciar expresiones faciales positivas y negativas.
Discusión
Se descartó la presencia de masa intracraneal, epilepsia, infección neuromeníngea y trauma encefálico. Sen ensayaron agentes antiepilépticos y antiherpéticos sin éxito. No hubo evidencia de insuficiencia adrenal o secreción inadecuada de vasopresina. Solamente vómitos severos corregidos con toma excesiva de agua, podían explicar la hiponatremia. La primera MRI mostró edema temporal bilateral; 3 meses más tarde mostró amplias lesiones temporales bilaterales, internas y externas, con atrofia del hipocampo y el sistema límbico.
Estos hallazgos de la RMI son característicos del SKB. Para nuestro conocimiento, éste es el segundo caso de SKB con mielinosis bitemporal informado, relacionado con una corrección excesivamente rápida de la hiponatremia (incremento de 30 mmol/L sobre 36 h), lo que lleva más comúnmente a una mielinosis pontina.
Figura 1 . Imagen de resonancia magnética (T1-weighted coronal magnetic resonance image) del cerebro muestra atrofia temporal bilateral predomiunantemente en el área hipocampal y señales corticales de hiperintensidades (brillantes).