Lo que todo neuropsiquiatra debe conocer acerca del PANDAS

El término "Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus infections (PANDAS)", hace referencia a desórdenes o trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados a infecciones por Streptococcus. Fue acuñado por Swedo y al. en 1998 para describer un subtipo de trastornos obsesivo-compulsivos (TOC) infantiles y tics desecadenados por infecciones por Streptococcus pyogenes del grupo A, beta-hemolítico. Como en el TOC adulto, PANDAS se asocia con una disfunción en los ganglios basales. Otros mecanismos de PANDAS incluyen mimetismo molecular y señalización neuronal alterada mediada por autoinmunidad que involucra la kinasa calcio-calmodulina dependiente de la actividad de la proteinkinasa II (CaM). Sin embargo, los resultados contrastados de numerosos estudios no proporcionan consenso acerca de si el PANDAS debería ser considerado una entidad nosológica específica o simplemente un marco útil de investigación. Aquí se discuten los datos disponibles de que podrían explicar la fisiopatologia del TOC adulto, y podría explicar casos de tratamiento-resistencia. También se revisan los últimos hallazgos en diagnóstico y tratamiento.

Criterios diagnósticos
La hipótesis PANDAS ha generado controversia y escepticismo. Una importante crítica es que los actuales criterios diagnósticos se centran en la ocurrencia, inicio, severidad y variabilidad de tics o síntomas obsesivos compulsivos podrían fracasar en distinguir PANDAS de otros fenotipos de TOC o tics, y para algunos grados incluso de la corea de Sydenham. Un inicio de los síntomas en la infancia (segundo criterio) podría hacer perder la especificidad necesaria para distinguirlo del síndrome de Tourette, porque en más del 75% de casos de tics las manifestaciones comienzan a lo largo del período prepuberal. Además, en una serie de 80 pacientes con TD, el 53% mostró un comienzo súbito de la enfermedad. Es más, la especificidad de un repentino y dramático comienzo (tercer criterio) para el subgrupo PANDAS de TOC, tics o ambos ha sido cuestionada por después de que algunos hallazgos describen casos de comienzo súbito de TOC del adulto o TD después de infección por streptococo beta hemolítico.La mayoría de niños incluidos en los estudios de PANDAS manifestaron varias comorbilidades neuropsiquiátricas; especialmente déficit de atención, hiperactividad, anorexia nerviosa, distonía, tricotilomanía, depresión mayor, o trastorno de ansiedad. No está claro si estas manifestaciones son independientes, secundarias al desarrollo de PANDAS o, al menos en algunos casos, podrían compartir algunas vías patogenéticas. Obviamente, la presencia de comorbilidades neuropsiquiátricas limita la especificidad discriminante de los criterios diagnósticos, pero en los trastornos neuropsiquiátricos infantiles esto es más la regla que la excepción. La presencia de anormalidades neurológicas (cuarto criterio) ha sido frecuentemente relacionada con los movimientos coreiformes ( referidos por más de un 95% de pacientes con PANDAS en fase aguda), de ahí que se convirtiera en un criterio específico .Aquellos que apoyan la hipótesis PANDAS han excluído los movimientos coreicos como posible manifestación neurológica para evitar un posible solapamiento diagnóstico entre PANDAS y Corea de Sydenham., que frecuentemente presenta las comorbilidades TOC o tics. Algunos autores sugirieron que el subgrupo PANDAS podría representar una forma atenuada de Corea de Sydenham y que una disfunción en los ganglios basales podría ser una vía patogenética entre los movimientos coreiformes y corea franca. Estudios posteriores mostraron que los movimientos coreiformes pueden ser fiablemente disinguidos de los movimientos coreicos (rápidos, involuntarios, en continuo incremento de d movimientos arrítmicos que están presentes continuamente y que aumentan a lo largo de movimientos voluntarios no relacionados). Finalmente la asociación temporal (quinto criterio) entre infección por streptococo beta hemolítico, cuya incidencia en niños en edad escolar es alta, y el inicio o exacerbación de los síntomas neuropsiquiátricos no necesariamente significa causalidad, la cuestión aguarda una respuesta de futuros estudios prospectivos controlados.

Artículo completo en: http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=2413218&blobtype=pdf